L’angle ponto-cérébelleux est un carrefour où se rencontrent des structures nerveuses motrices et/ou sensitives (les nerfs crâniens) et des structures vasculaires de gros calibre comme les artères cérébelleuses. Dans un certain nombre de cas, un conflit vasculo-nerveux peut naître et se traduire cliniquement chez le patient. Ce dernier est lié à la présence d’une boucle vasculaire dont le caractère acquis ou congénital n’est actuellement pas connu. Ces boucles provoquent un impact régulier et rythmé par le cycle cardiaque sur le nerf. Ce dernier est alors refoulé, comprimé jusqu’a être au maximum dissocié par l’artère. Une souffrance nerveuse s’installe et est responsable de signes cliniques qui dépendent du nerf mis en cause.

 

L’examen clinique :

Le diagnostic d’un conflit vasculo-nerveux doit combiner un interrogatoire et un examen clinique spécifique

Le spasme de l’hémiface est caractérisé par la contraction spontanée et involontaire des muscles de l’hémiface du patient. Ces mouvements ne sont pas permanents et sont en général accentués par le stress et les émotions.

D’évolution progressive, il se manifeste tout d’abord autour de l’œil du patient. L’atteinte ne concerne qu’un coté du visage et ne viendra jamais sur le côté controlatéral. Les symptômes se manifestent sous la forme de clonies ou spasmes péri oculaires qui descendent secondairement sur l’espace péri buccal. Lorsque la pathologie est “vieillie”, s’associe aux clonies des contractures toniques fortement handicapantes. Ces dernières déforment le visage et peuvent se prolonger parfois pendant plusieurs secondes/minutes comme une crampe musculaire.

Aucune zone gâchette déclenchant le spasme n’est retrouvée. La pathologie n’est pas douloureuse et les contractures ne peuvent pas être contrôlées par le malade.

Il faut la différencier des syncinésies qui apparaissent suite à une paralysie faciale périphérique ayant récupérée. Au cours de cette phase de récupération, le nerf facial créé des réinnervations aberrantes se manifestant par l’apparition de spasmes dit post paralytiques. Il existe aussi des syncinésies qui se manifestent par la contracture d’un muscle de la face non sollicité volontairement. L’exemple typique est la fermeture de la paupière homolatérale au côté paralysé suite à l’initiation du sourire. 

 

 

Le retentissement de la pathologie :

Cette pathologie est très invalidante. Cette invalidité se manifeste à travers le regard des autres, dans l’estime que le patient a de lui. On note aussi de potentiels difficultés à lire ou à conduire à cause du mouvement palpébral induit par le spasme. Ces critères et d’autres sont évalués par des échelles de qualité de vie (HSF-8, HSF-30).  

 

 

Les examens complémentaires :

Le bilan paraclinique doit être envisagé si l’interrogatoire et l’examen clinique sont en faveur d’un spasme hémifacial.

Le bilan comprend une IRM avec et sans injection pour rechercher les signes de conflit vasculo nerveux entre le nerf facial (VII paire des nerfs crâniens) et l’artère vertébrale et/ou l’artère cérébelleuse postéro inférieure. C’est généralement à la sortie du tronc cérébral que le nerf facial se fait comprimer. Tout comme les signes cliniques sont aspécifiques, la présence d’une boucle à l’IRM sans retentissement clinique ne permet pas de porter le diagnostic de conflit vasculo-nerveux.

Le bilan est aussi audiométrique (audiométrie classique, parfois potentiel évoqué auditif) et vestibulaire (vidéo nystagmoscopie). Le nerf cochléo vestibulaire (VIII paires crâniennes) n’est normalement pas concerné par le conflit vasculo nerveux pour des raisons anatomiques. Cependant une souffrance nerveuse associée doit être recherchée avant la chirurgie. Cette dernière peut lors de la libération du conflit induire une souffrance d’où la nécessité de bilanter ces deux fonctions avant tout geste opératoire.

 

La prise en charge thérapeutique du spasme hémi facial :

Comme dans toute pathologie chronique, le malade est acteur de sa pathologie.

S’il ne ressent aucun handicap et qu’il ne souhaite aucun traitement, la surveillance est à privilégier.

Si un handicap social, personnel ou professionnel est présent, la toxine botulique doit être systématiquement proposée en première intention. Ce traitement est réversible dans les 3 et 6 mois suivant les injections. Simple, il nécessite une dilution adéquate de la toxine qui sera injectée sur les sites contractiles. L’orthophonie ou la kinésithérapeute ne sont pas nécessaires, leurs actions sur le contrôle du spasme hémi facial étant nulle.

Si la toxine botulique n’agit plus suffisamment, si le patient n’en est plus demandeur ou si il développe une allergie à celle-ci, le traitement chirurgical du spasme doit être proposé aux patients. Il s’agit du seul traitement qui peut guérir le malade.

Il consiste à ouvrir l’angle ponto cérébelleux, à déplacer l’artère compressive et à isoler le nerf comprimé par un morceau de Téflon. Le Téflon joue le rôle d’amortisseur et d’isolant électrique ce qui fait disparaitre les symptômes. La décompression micro vasculaire est donc un traitement purement mécanique

 

Le résultat du traitement chirurgical du spasme hémi facial :

Le résultat chirurgical du traitement du spasme hémi facial est extrêmement bon. Entre 80 et 90% des patients voit le spasme disparaitre définitivement dans les 6 mois à un an qui suivent la chirurgie. Cette disparition n’est pas forcement immédiate à la suite de la chirurgie, notamment à cause de l’irritation du nerf suite aux années/mois de compression. La persistance des spasmes ne doit pas inquiéter le malade durant cette période.

Les complications sont de l’ordre de moins de 3% est sont surtout liées aux problèmes auditifs (surdité – perte de l’audition) et vestibulaires (vertiges). Il s’agit du principal risque de la chirurgie.

La durée d’hospitalisation moyenne est d’environ 8 jours.

 

Le spasme hémi facial est une pathologie invalidante dont le seul traitement définitif est chirurgical. Les résultats excellents et la maitrise des complications font de cette intervention un geste sur, efficace et définitif qui transforme positivement la vie des malades.