Le neurinome / le schwannome vestibulaire

 

Le schwannome vestibulaire : qu’est-ce que c’est ? Comment apparait-il ?

 

Le neurinome est une tumeur bénigne. Ce n’est ni un cancer, ni une métastase. Il représente 8% des tumeurs intracrâniennes et 85% des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux. On estime que son incidence est faible, c’est-à-dire de 3 à 5 cas pour 100 000 personnes par an dans la population générale.

Les neurinomes se développent principalement sur les nerfs crâniens situés au sein de l’angle ponto cérébelleux. Les nerfs crâniens sont des nerfs classés par paire. Ils sont au nombre de 12. Ils sortent ou pénètrent dans le tronc cérébral pour transmettre ou véhiculer une information spécifique (audition, équilibre, sensibilité de la face, mobilité de la face). Le neurinome peut se développer sur chacun d’entre eux même si le nerf cochléo-vestibulaire reste celui qui est le plus fréquemment concerné par cette tumeur.

L’origine du neurinome ou schwannome est liée aux cellules de schwann. Ces cellules permettent d’isoler le nerf comme une gaine sur un fil électrique. Le nerf crânien atteint va alors dysfonctionner expliquant l’apparition de signes cliniques spécifiques du nerf concerné (perte de l’audition, instabilité, vertiges, trouble de la sensibilité du visage...).

Le schwannome vestibulaire prend donc naissance le long du nerf du même nom. Il peut se retrouver dans le conduit auditif interne et/ou dans l’angle ponto cérébelleux.

Le conduit auditif interne est un espace similaire à un tunnel, creusé dans l’os temporal (l’os de l’oreille interne). Il permet le passage du nerf facial, du tronc cérébral vers le visage du patient. On y retrouve également le nerf cochléo-vestibulaire qui lui a le trajet inverse, allant des récepteurs vers le système nerveux central.

 L’angle ponto cérébelleux est un espace intra crânien situé sous les hémisphères cérébraux dans ce que l’on appelle la fosse postérieure. Il est limité en dehors par l’os temporal, en dedans par le tronc cérébral et le cervelet qui gère la coordination des mouvements. Cet espace contient du liquide cérébro spinal à l’image d’une piscine. Il voit passer en son sein des vaisseaux (artères et veines) et des nerfs crâniens. Le conduit auditif interne y est directement connecté.

A ce jour, le développement du schwannome vestibulaire ne répond à aucune hypothèse physiopathologique validée. Parmi les facteurs favorisant son apparition, les maladies génétiques (neurofibromatoses) restent rares et exceptionnelles.

 

Le schwannome vestibulaire : son expression clinique, les explorations possibles


L’expression clinique du schwannome vestibulaire est très variable d’un patient à l’autre.

Certains restent asymptomatiques, la découverte du schwannome ne se faisant qu’à partir d’une imagerie cérébrale demandée pour une autre raison : c’est ce que l’on appelle un incidentalome (1,29 pour 100000 habitants). Cette situation reste rare.

Pour tous les autres cas, un déficit clinique unilatéral est systématiquement retrouvé. Ce déficit concerne tout particulièrement le nerf d’où provient la tumeur mais aussi les nerfs adjacents qui peuvent se retrouver infiltrés (nerf cochléaire – déficit auditif) ou comprimés (nerfs trijumeaux : névralgie ou hypoesthésie trigéminale). Par ordre de fréquence, les signes auditifs sont les plus fréquents (surdité ou hypoacousie progressive (94% des cas), surdité brutale (13% des cas), acouphène unilatéraux (83% des cas)) suivi des troubles vestibulaires (instabilité, difficulté à la marche (15 à 75% des cas)). L’hypoesthésie ou la névralgie trigéminale (atteinte du nerf trijumeau avec présence d’une perte de la sensibilité ou au contraire des décharges électriques faciales), la présence d’une paralysie faciale périphérique (limitation de la mobilité faciale) ou d’un spasme hémi facial (contracture involontaire faciale) voire la présence de signes d’hypertension intracrânienne (trouble de la conscience, nausée, vomissement) restent rares mais possibles.

Toutes ces manifestations cliniques sont souvent discrètes. Elles évoluent lentement, progressivement, conduisant bien souvent le patient à les négliger, avant d’en prendre conscience plus tardivement. La plainte du malade peut donc être très retardée ce qui explique pourquoi il est possible de retrouver de volumineuses tumeurs, refoulant parfois le cerveau, y compris chez des patients jeunes. Ce silence clinique, cette discrétion symptomatique explique la dangerosité de cette tumeur bénigne.

Sur le plan radiologique, l’IRM avec injection de gadolinium est l’examen de référence. Il permet de porter un diagnostic de certitude sans biopsie intra crânienne. Cet examen sera systématiquement prescrit par l’ORL, le neurologue ou le médecin traitant en cas de déficit unilatéral d’une ou plusieurs paires crâniennes (surdité unilatérale, acouphène unilatéral, vertige, instabilité, déficit unilatéral des nerfs de la déglutition, paralysie faciale périphérique unilatérale, déficit sensitif unilatéral de la face). En plus du diagnostic, l’IRM permet aussi de localiser et de classer la tumeur. L’échelle de KOOS reste la plus utilisée (Grade I : tumeur dans le conduit auditif interne, Grade II : tumeur débordant dans l’angle ponto cérébelleux sans toucher le système nerveux central ; Grade III : tumeur touchant sans déformer le tronc cérébral ; Grade IV : tumeur refoulante et comprimant le tronc cérébral).

Toutes les autres explorations fonctionnelles ont pour but de faire un bilan des déficits fonctionnels induits par la tumeur. Sur le plan auditif, le patient devra bénéficier d’une audiométrie tonale et vocale (identification de bips ou répétition de listes de mots) afin d’évaluer son seuil auditif et de compréhension. D’autres examens sont possibles afin d’étudier la capacité du nerf à conduire un signal électrique (potentiel évoqué auditif, ASSR…). Sur le plan vestibulaire, la vidéo nystagmoscopie ou vidéo nystagmographie sont des examens capables d’évaluer la fonction du vestibule en fonction de la présence ou de l’absence de mouvement oculaire appelé nystagmus. L’évaluation de la motricité faciale peut faire appel à l’aide d’un électromyogramme mais cette évaluation reste bien souvent clinique tout comme la recherche d’un trouble de la sensibilité de la face. La mobilité des cordes vocales quant à elle s’évalue par la mise en œuvre d’une fibroscopie laryngée. Son indication repose sur la présence d’une tumeur volumineuse refoulant ou infiltrant les nerfs mixtes (nerfs de la déglutition et de la voix) ou en cas de symptômes (dysphonie ou voix cassée de façon chronique, fausse route répétée, chute de l’épaule).

 

 

Le schwannome vestibulaire : surveillance ou traitement adapté ?

 

Il existe trois modalités de prise en charge du schwannome vestibulaire : la surveillance clinico-radiologique, la radiothérapie et la microchirurgie. Le choix thérapeutique est toujours pluridisciplinaire, réunissant un ORL, un neurochirurgien, un radiothérapeute. Il est décidé à partir de nombreux critères cliniques (fonction faciale, auditive, vestibulaire) et radiologiques (taille, volume, progression, retentissement sur les structures de voisinage). Ce choix prend également en compte l’âge du patient, ses projets, ses conditions de vie ainsi que son souhait thérapeutique.

En général, la surveillance est l’option la plus fréquemment choisie dès lors que le neurinome vient d’être diagnostiqué. La majorité des schwannomes diagnostiqués sont en effet de petite taille (Grade I-II de Koos) et leur potentiel évolutif est faible : 50% des patients voient leur lésion rester radiologiquement stable dans les 5 ans suivant le diagnostic. Il est donc inutile d’envisager un traitement prophylactique, notamment radiothérapeutique, sur une tumeur quiescente, d’autant plus que ces traitements (chirurgie ou radiothérapie) induisent le plus souvent des déficits fonctionnels définitifs (hypoacousie, acouphène, instabilité, vertige…). Cette surveillance se veut clinique (évaluation neurologique, cérébelleuse, visuelle, auditive, ORL) et radiologique (IRM de l’angle ponto cérébelleux). Les délais de surveillance s’adaptent à chaque patient mais dans notre centre, nous revoyons systématiquement les patients à 8 mois puis tous les ans, à vie. 

Le traitement du schwannome peut être décidé dans deux circonstances : si la tumeur est volumineuse au moment du diagnostic (stade III-IV de Koos) ou si elle évolue au cours de la surveillance radiologique.

 

 

La radiothérapie est un traitement non invasif. Elle permet grâce à des rayons X de brûler et de créer de la fibrose dans la lésion.

Ce traitement ne fera jamais disparaitre la lésion. Il peut même provoquer une augmentation de son volume par effet inflammatoire dans les 18-24 mois suivant le traitement. La tumeur se stabilise ensuite pour se rétracter dans certains cas.

Ce traitement limite fortement le risque de paralysie faciale grâce à l’absence de traumatisme chirurgical.

Il peut aggraver l’instabilité et les vertiges.

Il contribue également à la dégradation des seuils auditifs, en particulier à la capacité de comprendre et de répéter les mots.

L’atteinte fonctionnelle auditive peut être différée de quelques mois à quelques années.

Les modalités de radiothérapie dépendent du type de machine à disposition et de l’expérience du radiothérapeute (traitement en une dose ou fractionnée, avec ou sans casque à pointe de contention …). Le suivi sera annuel et radio-clinique à vie. Des repousses tardives ont en effet été décrites à plus de 8 ans du traitement initial. De façon exceptionnelle, de véritables tumeurs malignes provoquées par la radiothérapie ont été observées à plusieurs dizaines d’années du traitement radiothérapeutique initial.

 

 

La chirurgie a pour but de guérir le malade en enlevant la tumeur si possible en totalité. Plusieurs voies d’abord existent pour pratiquer cette exérèse. La voix rétro sigmoïde est celle que nous privilégions localement.

Elle permet d’être rapidement sur le site tumoral, elle évite le prélèvement de tissu graisseux qu’impose une voie trans labyrinthique et permet de garder l’oreille interne intacte.

La stratégie chirurgicale prend donc toujours en compte les potentielles séquelles fonctionnelles pour essayer de les limiter au maximum.

Elle impose cependant une perte de la fonction vestibulaire puisque ce nerf est à l’origine de la tumeur. Ce déficit est très bien corrigé par une rééducation vestibulaire adaptée. Cette rééducation limite l’instabilité chronique post opératoire qui a tendance à persister après la radiothérapie. Dans cette situation, le nerf vestibulaire continue à transmettre des informations aberrantes provoquées par la tumeur et aggravées par les rayons et la fibrose générée.

Sur le plan auditif, la chirurgie supprime l’audition des patients du côté opéré uniquement. Cependant, la plupart des patients ont déjà une perte complète de l’audition (cophose) pré-opératoire à cause de l’évolution naturelle de la lésion. Dans le cas où une audition résiduelle est présente, il est possible chez des patients sélectionnés de conserver ces seuils en préservant le nerf cochléaire et l’anatomie de l’oreille interne. En cas de surdité complète, la réhabilitation repose sur l’utilisation d’appareils auditifs qui bien souvent utilisent l’oreille controlatérale (système BICROS).

Sur le plan facial, le nerf est le plus souvent incarcéré dans la tumeur. Le traumatisme chirurgical nécessaire pour le dégager peut conduire à une paralysie. Celle-ci est très fréquemment réversible grâce à l’accompagnement orthophonique ou kinésithérapeutique même si des séquelles peuvent persister chez certains malades. Une protection oculaire (impossibilité de fermer la paupière) et l’utilisation de larmes artificielles sont nécessaires le temps que la face du patient se réanime.

Dans le cas où le nerf n’est pas complétement individualisable, le chirurgien peut décider au cours du geste de laisser le plus petit fragment tumoral possible en place. Ce résidu protégera le nerf, limitera son traumatisme et permettra de conserver au mieux sa fonction même si cette décision entraîne un risque de repousse tumorale plus important.

 D’autres risques liés à l’abord chirurgical existent mais sont très peu fréquents. Une fois la tumeur retirée en totalité, le patient doit être suivi pendant un minimum de 5 ans. En cas de résidu, la surveillance radio-clinique se poursuit tout au long de la vie.  

L’Institut Oto neurochirurgical de Champagne Ardenne dispose de toutes les options thérapeutiques possibles, tant chirurgicales que radiothérapeutiques. Notre équipe pratique régulièrement la chirurgie du schwannome en particulier sur des tumeurs volumineuses (stade III – IV). Les patients pris en charge sur le plan radiothérapeutique sont orientés au sein du centre ICONE qui dispose de machine de radiothérapie performante : le zapix. Le zapix est une machine de radiochirurgie dédié à l’irradiation des tumeurs de la tête et du cou. Il sera disponible dès 2025 afin de prendre en charge les patients présentant des tumeurs bénignes de l’angle ponto cérébelleux.

 

Les recherches menées :

 

Publication 2004 :

Étude anatomo-histologique de l'anastomose vestibulo-cochléaire de von Oort

Labrousse M, Cucherousset J, Avisse C, Delattre JF, Chays A. Anatomohistologic study of von Oort's vestibulocochlear anastomosis. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac. 2004 Sep;121(4):205-12. French. doi: 10.1016/s0003-438x(04)95510-7. PMID: 15545928.

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15545928/

 

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Publication 2008 :

La rééducation vestibulaire

Boyer FC, Percebois-Macadré L, Regrain E, Lévêque M, Taïar R, Seidermann L, Belassian G, Chays A. Vestibular rehabilitation therapy. Neurophysiol Clin. 2008 Dec;38(6):479-87. doi: 10.1016/j.neucli.2008.09.011. Epub 2008 Oct 16. PMID: 19026967.

https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S098770530800138X?via%3Dihub

 

Résumé grand public en français :

Les vertiges et les troubles d’équilibre sont des plaintes fréquentes. Les exercices de rééducation vestibulaire sont des techniques très efficaces sous réserve d’avoir fait un diagnostic précis et individuel. Un sujet avec une pathologie du vestibule (organe de l’équilibre) peut bénéficier de manœuvres libératoires ou de repositionnement des otolithes, de techniques de rééducation de renforcement musculaire non spécifiques, de techniques de rééducation de stabilisation du regard, d’exercices physiques cherchant à forcer les informations proprioceptives ou inhibant une prédominance sensorielle, à travailler la navigation et l’orientation spatiale. Ces exercices devront ensuite être travaillés le plus possible dans l’environnement du patient pour qu’ils soient efficaces dans les activités de la vie journalière. Ces exercices physiques favorisent la compensation suite à une lésion vestibulaire.

 

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Surdité brusque et neurinome

Chays A, Dubreuil C, Vaneecloo FM, Magnan J. Sudden deafness and neurinoma. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2011 Jan;128(1):24-9. doi: 10.1016/j.anorl.2010.07.002. Epub 2010 Sep 17. PMID: 20846922.

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S187972961000061X?via%3Dihub

 

Résumé grand public en français :

            Il s’agit d’une étude de plusieurs cas permettant de comprendre le choix thérapeutique et les explorations nécessaires dans chaque situation.

 

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Publication 2014 :

Fonction du nerf facial après chirurgie du schwannome vestibulaire: à propos de 89 patients

Guelfi F, Litré CF, Bazin A, Rousseaux P, Chays A. [Facial nerve outcome after vestibular schwannoma surgery: About 89 patients]. Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord). 2014;135(1):3-9. French. PMID: 26513838.

 

Résumé grand public en français

La fonction faciale post opératoire de 89 patients consécutifs opérés d’un schwannome vestibulaire a été analysée. Une résection complète de la tumeur a été obtenue dans 85% des cas. La préservation anatomique du nerf facial a été obtenue chez 96% des patients. Dans tous les stades tumoraux, 88,2% des patients, ont une fonction faciale normale ou subnormale dans l'année qui suit l'intervention, le taux était de 100% chez les patients porteurs d'un VS stade I ou II. Aucune complication sévère ou décès n'a été rapporté.

 

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Publications 2017 :

Les tumeurs de l'oreille

Dubernard X, Kleiber JC, Brenet E, Louges MA, Veleine Y, Labrousse M, Makeieff M, Bazin A, Chays A. The tumors of the ear.

Presse Med. 2017 Nov;46(11):1079-1088. French. doi: 10.1016/j.lpm.2017.09.016. Epub 2017 Oct 31. PMID: 29097033.

https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0755498217304384?via%3Dihub

 

Résumé grand public en français :

Les tumeurs de l’oreilles sont très diverses. Elles regroupent les cancers cutanés simples, les cholestéatomes résultants de la souffrance du tympan, des lésions infiltrantes malignes du conduit auditif externe/interne, de la cochlée, du vestibule, du nerf facial. Parfois elles engagent le pronostic vital du malade. La prise en charge précoce est essentielle. Elle se manifeste cliniquement par un polype chronique dans le conduit avec des douleurs et des écoulements. Toute « otite externe » n’évoluant pas favorablement sous traitement local doit conduire à éliminer la pathologie tumorale. Les séquelles fonctionnelles auditives et vestibulaires doivent être évaluées avant et après traitement. La chirurgie peut nécessiter une pétrectomie c’est dire la résection de la tumeur et d’une grande partie de l’os autour de l’oreille (limite de sécurité).

 

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Publication 2018 :

Fraisage du conduit auditif interne à l'aide d'un endoscope fixé dans la chirurgie du schwannome cochléo vestibulaire.

Dubernard X, Kleiber JC, Makeieff M, Bazin A, Chays A. Drilling and control of the internal auditory canal by fixed endoscope. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2019 Feb;136(1):37-39. doi: 10.1016/j.anorl.2018.09.005. Epub 2018 Oct 11. PMID: 30318323.

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1879729618301534?via%3Dihub

 

Résumé grand public en français :

L’endoscopie fixée dans la chirurgie du neurinome est d’une aide importante car elle permet de repérer des structures invisibles au microscope en évitant de porter l’endoscope avec la main. Elle apporte une stabilité de l’image opératoire, libère une main au chirurgien en assurant une qualité de dissection. Elle limite le risque opératoire de fuite de LCR en identifiant les cellules mastoïdiennes qui en sont responsables. Elle améliore la dissection nerveuse et limite le risque d’ouvrir la cochlée. Elle a un rôle important dans la préservation de l’audition au cours de la chirurgie du schwannome. C’est un véritable plus pour les patients


 

Monitoring non invasif per opératoire de l’audition par les potentiels microphoniques au cours de la chirurgie de l’angle ponto cérébelleux

Lourenço B, Madero B, Tringali S, Dubernard X, Khalil T, Chays A, Bazin A, Mom T, Avan P. Non-invasive intraoperative monitoring of cochlear function by cochlear microphonics during cerebellopontine-angle surgery. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2018 Jan;275(1):59-69. doi: 10.1007/s00405-017-4780-8. Epub 2017 Oct 27. PMID: 29080147.

https://link.springer.com/article/10.1007/s00405-017-4780-8

 

Résumé grand public en français :

Au cours de la chirurgie des schwannomes vestibulaires, le taux de préservation de l'audition reste faible. Outre les lésions du nerf auditif, l'ischémie cochléaire peropératoire est une cause potentielle de perte d'audition. L’utilisation des potentiels microphoniques cochléaires de façon non invasive a été testée pour détecter les événements vasculaires cochléaires lors de la chirurgie des neurinomes. Deux groupes de patients bénéficiant d’une chirurgie rétro sigmoïde de l'angle ponto-cérébelleux ont été inclus : l'un opéré pour neurinome (n = 31) et l'autre pour une neurectomie vestibulaire ou conflit vasculo-nerveux (n = 19, groupe témoin). La diminution des potentiels microphoniques a toujours été accompagnée d’une baisse de l’audition. Dans le groupe témoin, les fluctuations des potentiels microphoniques étaient insignifiantes. La surveillance peropératoire des potentiels microphoniques est un outil sensible qui pourrait guider la chirurgie des schwannomes vestibulaires.